ネフローゼ症候群は、4つの主な特徴、すなわち、タンパク尿、低アルブミン血症、高コレステロール血症、および全身著しい浮腫を持っています。
1蛋白尿蛋白尿はネフローゼ症候群のサインです。アルブミンはまた、他の血漿タンパク質成分を含んでいて、主成分である。糸球体基底膜の透過性が変化するタンパク尿の基本的な原因は、電荷障壁と機械障壁(糸球体毛細血管細孔障壁)が変化し、蛋白尿の形成における尿細管上皮細胞における異化能の再吸収を生成しているまた、影響を与える。糸球体濾過率、血漿タンパク質濃度およびタンパク質の摂取量は、直接蛋白尿の程度に影響を与える。糸球体濾過率、蛋白尿が減少します。深刻な低アルブミン血症を、尿蛋白排泄量を増加させ、尿中蛋白排泄高タンパク質食が増加しているため、唯一の定量的方法タンパク質の日ではなく、正確にすることができます尿蛋白、アルブミンクリアランス率をさらに行うことができ、尿蛋白/クレアチニン(>3.5しばしばネフローゼ域蛋白尿)の程度を決定。尿中のIgGのコンポーネントで検出された尿タンパク質電気泳動は、尿中タンパク質が低い選択を促し増加した。尿蛋白の選択の明確な臨床的価値は、ほとんど使用されていない。
2低アルブミン血症はネフローゼ症候群の第二の本質的な特徴である。未満30グラム/
Lの血清アルブミン食事は毎日十分なタンパク質やカロリー、22.6グラム約アルブミン日の患者の肝臓での合成、15.6グラム、通常よりもはるかに多くの与えられた時にするとネフローゼ症候群肝臓アルブミン合成が増加した。尿タンパク質の喪失の量をカバーするには不十分アルブミン補償の肝臓での合成、低アルブミン血症が現れた場合。低アルブミン血症と尿蛋白排泄量との間の不完全な合意がある。
ネフローゼ症候群は、通常、負の窒素バランスで、高タンパク質負荷では、高タンパク質負荷が増大による尿タンパク質排泄を出る糸球体濾過タンパク質の増加であってよい、正の窒素バランスに変えることができるので、血漿タンパク質濃度は、明らかではないしかし、変換酵素阻害剤、血液アンジオテンシンしながら、尿中タンパク質排泄を抑制することができ、血清アルブミン濃度が著しく増加することができる。
これは、低アルブミン血症、薬物アルブミンを低減することと、血液中の遊離薬物濃度は、薬物の毒性を増大させることができる、ことは注目に値する。
血漿タンパク質成分のバラエティα2とβグロビンの増加、α1-グロブリンは正常であったとき、ネフローゼ症候群が発生する可能性が変化する。
IgGレベルは、血小板、抗凝固に関連する番号を増加させるのIgA、IgM抗体、IgEレベルは、フィブリノーゲン、凝固因子Ⅴ正常または上昇した一方、ⅩⅧ、Ⅶ、有意に減少した上昇した肝臓での合成に関係することができる、増加させることができる血液酵素ⅲ(ヘパリン関連因子)下、Cタンパク質およびSタンパク質濃度は正常であったか、増加したが、活性が低下した。これは凝固亢進状態の発生に貢献していきます。糸球体の透過性の変化を反映して増加した尿中のフィブリン分解産物(FDP)。要するに、血液凝固および各種前指数因子の凝集は、損傷の抗凝固およびフィブリン溶解機構ながら、増加した。による高コレステロール血症およびフィブリノーゲン血症、および血漿粘度の増加、自発的な血栓症になりやすい損傷を、内皮ときの複合効果である。
また、輸送タンパク質はまた、重要な金属イオン(銅、鉄、亜鉛)タンパク質を運ぶように、低減される重要なホルモン(チロキシン、コルチゾル、プロスタグランジン)および活性25
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(OH)D3結合タンパク質はまた、減少し腎性骨異栄養症を引き起こし、二次性副甲状腺機能亢進症、カルシウムとリンの代謝につながることができ、ドロップ、。薬物代謝および有効性の変化を生じる、遊離および結合ホルモン比変化によって人体内のグルココルチコイド治療に還元トランスフェリンを継続する。
3高脂血症この疾患、総コレステロール、トリグリセリド、低密度リポタンパク質(LDH)は、超低密度リポタンパク質(VLDH)レベルが上昇し、有意に増加した。高脂血症および低アルブミン血症、関係だけ増加し10未満〜20グラム/
Lのアルブミン、LDL/ HLDL血清のみ。正常または減少した高密度リポタンパク質(HDL)。 LDL /
HDL比が増加するように、アテローム性動脈硬化症の合併症が増加し、高脂血症や血栓症および進行性糸球体硬化症の危険性。
患者は、脂質、尿、尿中の脂肪体の複屈折が、コレステロールや脂肪体のキャストを含む上皮細胞への可能性が表示されます示した。
4浮腫最も顕著な症状は次第に浮腫、初期早朝のまぶた、顔、目に見える足首の浮腫を悪化され、全身の浮腫や胸水、腹水、心嚢液貯留、縦隔に広がる病気の進行で胸水、陰嚢や陰唇浮腫、肺水腫が発生する可能性があります。重症例では、彼の目を開くことができない、頭頸部厚く、ワックス状の白い肌を提示することができる、胸に加えて、腹水の存在が、それはあなたが唯一の仰臥位に座ることができない、呼吸に明らかな難しさである。皮膚損傷、組織液流出して停止することは困難であれば。浮腫および静脈血栓症の位置とは何の関係もあり持っていない場合浮腫と姿勢の関係は明らかに、疑うべきである。浮腫の重症度と範囲は、一般的に低アルブミン血症、正に相関していた。重い蛋白尿、血漿タンパク質(特にアルブミン)が主な原因と考えられ、一般的に浮腫は、血漿膠質浸透圧による水を移動する間質空間に血管内に減少減少した。
、②は尿細管再吸収の増加、③遠位尿細管プラズマ心房性ナトリウム利尿ペプチド(ANP)①糸球体濾過率:よい因子である原発性腎ナトリウムと水分保持に関連付けられているそうでないと考え、固有の浮腫、反応能力。
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